17 Nisan Dünya Hemofili Günü kapsamında kamuoyunda farkındalık oluşturmak gayesiyle açıklamalarda bulunan Türkiye Hemofili Derneği Başkanı ve İstanbul Üniversitesi Rektörü Prof. Dr. Bülent Zülfikar, hemofilide şimdiki tedavi prosedürleri hakkında bilgi verdi. Zülfikar, “Hemofili hastalığıyla ilgili farkındalık çalışmalarını çok önemsiyoruz. Bu uğraşlar yalnızca teşhis koyulmayan hastaların kliniklere getirilmesine öncülük etmekle kalmaz, bilinen hastaların da daha uygun tedavi imkanlarına ulaşmasını sağlayabilir” dedi.
Halk ortasında kanın pıhtılaşmaması olarak bilinen hemofili, hastaların ömür kalitesini olumsuz olarak etkiliyor. Genetik geçişli kalıtsal kanama bozukluğu olan hemofili için aktüel tedavi sistemleri ortasına giren gen tedavisi ise hastalara umut oluyor. Bu kapsamda açıklamalarda bulunan Türkiye Hemofili Derneği Başkanı ve İstanbul Üniversitesi Rektörü Prof. Dr. Bülent Zülfikar, gen tedavisiyle ilgili çalışmaların uzun müddettir yapıldığını, 2010 yılında beri de başarılı sonuçlar elde edildiğini, ülkemizde de farklı merkezlerde klinik çalışmalar kapsamında 40’a yakın hastanın bu tedaviden faydalandığını söyledi.
“Erken teşhis, hastalığın verebileceği hasarlardan korur”
Hemofilinin genetik bir hastalık olduğunu vurgulayan Prof. Dr. Zülfikar, “Hemofili ve gibisi genetik hastalıklarda şifaya ulaşmayı sağlayacak olan tedavilerden biri olan gen tedavisi eksik olan geni aracı bir virüs kullanarak bedene vermek ile başlamaktadır. Virüsün karaciğere yerleşerek buradaki hücrelerde daima olarak bedende eksik olan faktörü (protein tabiatında madde) kodlamasıyla plazmada daima olarak kâfi seviyede faktör bulunabilmektedir. Öte yandan tüm kalıtsal kanama bozukluklarında teşhis ne kadar erken koyulursa tedavi o kadar erken başlar ve hastalar hastalığın verebileceği hasarlardan korunmuş olurlar. Bunu sağlamak için de yeni tedavi tekniklerinin geliştirilmesi için büyük eforlar var” dedi.
Prof. Dr. Zülfikar, sözlerine şöyle devam etti: ‘‘Vücudumuzda kanamayı önleyen sistemlerimiz vardır. Kanda pıhtılaşmayı sağlayan hususlardan birinin eksikliği sonucu kanamaların tekrarlaması problemlerinden biri de Hemofili hastalığıdır. Olguların yaklaşık üçte birinde (1/3) anne karnındaki bebekte mutasyon olmasıyla da kalıtsal pıhtılaşma bozukluğu görülebiliyor. Hastalık genetik olarak geçtiği için şikayetler doğuştan itibaren başlıyor. Gerçekten doğum sonrası kesilen göbek bağındaki kanamanın durmaması, tarama testleri için bebeklerden kan alınan yerlerde kanamanın devam etmesi, kol ve bacaklarda görülen morluklar üzere belirtiler hemofili habercisidir.”
“Hemofili hastalığı da taşıyıcılığı da ömür boyunca varlığını korumaktadır”
Hemofilinin çok yaygın bir hastalık olmadığını aktaran Prof. Dr. Zülfikar, “Hemofili ve tüm kalıtsal kanama bozukluklarını ender hastalık olarak tanımlıyoruz. Türkiye’de taşıyıcılar ile birlikte toplam sayı 80 bin civarındadır. Kayıtlı Hemofili A ve Hemofili B hastası 10 bin kişi kadardır. Maalesef başta hafif tipler olmak üzere şimdi tanısı koyulmamış olanlar da vardır. Bunları kliniklere getirmemiz, sıhhat ve sosyo-psikolojik sıkıntılarını çözmemiz gerekir. Bunun için de 17 Nisan Dünya Hemofili Günü üzere farkındalık çalışmaları çok kıymetlidir. Bu uğraşlar yalnızca teşhis koyulmayan hastaların kliniklere getirilmesine öncülük etmekle kalmaz, bilinen hastaların da daha yeterli tedavi imkanlarına ulaşmasını sağlayabilir” biçiminde konuştu.
“Hastalığı güzel tanımak üstesinden gelmek için avantaj sağlar”
Hemofilinin toplumsal ve ruhsal olarak da hayat kalitesini olumsuz etkilediğini belirten Prof. Dr. Zülfikar, “Bu şahıslarda ömür boyunca kanama korkusu olmakta, bu da onların hayat kalitelerini düşürmektedir. Çok şükür tedavi için kullanılacak ilaçlar var. Yüksek teknoloji eseri olan bu ilaçların maliyeti yüksekçedir. Kişinin, ailesinin hastalıkla uğraşırken bu maliyetleri karşılayamama durumu olabilir ve bunun ruhsal tesiri hastaya önemli rahatsızlıklar verebilmektedir. Kanamalar esnasında hayati riskin yanı sıra yaşanan ağrılar da hayat kalitesini olumsuz olarak etkileyebilir. Elbet hastalığı yeterli tanımak, üstesinden gelmek için avantaj sağlar” diye konuştu.
“Yeni tedavilerin süratle kullanıma girmesi, gen tedavisi imkanlarına kavuşulması yıllardır hastalarımızla bir arada yaşayan Türkiye Hemofili Derneğinin de öncelikli hedeflerindendir”
Prof. Dr. Zülfikar sözlerini şöyle sonlandırdı: “Hastalığın tedavisi ülkemizde ve dünyanın büyük çoğunluğunda damardan eksik olan hususun hastaya verilmesiyle yapılıyor. Kanama olduğunda en az 2-3 gün 8-12 saat ortayla daima damardan iğne tedavisi ile mevcut ilaçların yapılması gerekiyor. Dilek edilen ve gerçek olan bu bireylerde hiç kanama olmamasıdır. Bunun içinde muhafaza gayeli haftada 2 kez iğne yapılaması gerekir. Senede 104 kez iğneyi yapabilmek, hele damarları besbelli olmayan çocuklara bunu yapabilmek hiç de kolay değil. Hakikaten bu meseleleri aşmak için yeni geliştirilen ve daha uzun aralıklarla derialtına uygulanan tedavilerin (ilaçların) toplumsal güvenlik şemsiyesi altında süratle kullanıma girmesi, gen tedavisi imkanlarına kavuşulması yıllardır hastalarımızla birlikte yaşayan Türkiye Hemofili Derneğinin de öncelikli hedeflerindendir.”
Kaynak: (BYZHA) Beyaz Haber Ajansı
